第二十七节 Hanhart综合征（Hanhart syndrome）
麻醉管理所面临的主要问题
全身多器官畸形
困难气道
注意围手术期呼吸管理
【病名】
Hanhart综合征（Hanhart syndrome）、又称无舌缺指畸形（aglossia-adactylia）、短舌缺指综合征（hypoglossia-hypodactylia syndrome）、四肢畸形并小下颌（peromelia with micrognathia）等。
【病理与临床】
1.本病是一种口腔下颌-肢体发育不良综合征（oromandibular-limb hypogenesis syndromes，OLHS），最先于1930年报道，1950年Hanhart医师描述了三个病例。其病因尚不清楚，病例多是随机发生的，可能与感染、药物或其他未知因素有关，但在一些病例中可能为常染色体隐性遗传。目前血流中断学说较为令人接受，它是指在胚胎期最终可分化四肢及口腔舌头与下颌的部分血液供应中断造成，但具体机制不明。本病极为少见，患病率低于二万分之一，从1932—1991年医学文献约报道了30例本病，无性别差异。
2.临床表现
（1）颅面异常：小口、小下颌、无舌头或舌头短小，可能合并腭裂；鼻宽，面部不对称，下眼睑缺损。
（2）四肢畸形：手（脚）指（趾）部分或完全缺失，四肢手臂和/或腿的远端可能畸形、部分完全缺失。
（3）先天性脑神经麻痹：多见于展神经、面神经，其他还包括动眼神经、三叉神经、舌咽神经、舌下神经。
（4）其他：可能合并肾发育不全、脑囊肿、肛门空肠闭锁、隐睾等多器官畸形，部分患者可能合并智障。
3.诊断 依据舌头及四肢畸形等临床表现。
【麻醉管理】
1.经检索，目前有二篇有关本病麻醉管理的临床报道。麻醉前管理要注意可能合并全身多器官畸形，此外由于口舌与脑神经病变，常致患儿喂养困难而出现营养不良，择期手术麻醉前应尽量改善患儿的营养状况。
2.气道管理 本病属困难气道者。Karakaya报道了一例整形手术患儿的麻醉管理，重点强调了困难气道的问题。Girshin等报道了一例出生4周患儿行气管切开术以避免吸入性肺炎，在该患儿的病史中，出生第三周在全身麻醉下行胃造瘘，当时一位有经验的麻醉医师经过四次才成功插入气管导管。此外，由于部分患儿可能合并唾液腺缺如而致口腔干燥，在进行气道操作时应润滑气道工具、并注意轻柔操作。
3.呼吸管理 口腔与脑神经麻痹病变与Moebius综合征相似。吞咽与咽喉功能障碍，患儿易发生吸入性肺炎（见“Moebius综合征”）。麻醉前应控制肺部感染，同时应注意胃内容物反流误吸。围手术期应加强呼吸管理，必要时术后应做好呼吸机治疗的准备。本病不属恶性高热高危者。
（郑利民）
参考文献
[1]KARAKAYA D，BARIŞ S，BELET N，et al.Anaesthetic and airway management in a child with Hanhart's syndrome[J].Paediatr Anaesth，2003，13：263-266.
[2]GIRSHIN M，PARIKH SR，LEYVI G，et al.Intraoperative oxygen desaturation and electrocardiographic changes in a patient with Hanhart syndrome[J].J Cardiothorac Vasc Anesth，2005，19：546-547.