第七十节　手足徐动症（athetosis）

【病名】

手足徐动症（athetosis），又称指划运动、易变性痉挛（mobilespasm）。

【病理与临床】

1.手足徐动症是一种以手足发生缓慢性、不规则性扭转运动及肌僵硬为特征的临床综合征。它不是一个独立的疾病，可能是多种中枢神经系统疾病的一种临床表现。常见病因有：遗传、脑血管病变、感染、药物、代谢性疾病等。病变主要位于基底神经节，主要为尾状核、纹状体及丘脑底部等；病理改变为神经细胞变性、坏死、消失、胶质细胞及有髓纤维束增加等。

2.临床表现　手、足或身体其他部位缓慢的、无目的、连续不自主运动。常合并腱反射活跃。病变常累及一侧或双侧肢体，上肢较下肢重，表现为手足不断地做缓慢的蚯蚓爬行怪状的强制运动。面部受累时表现为弄眉挤眼，扮成各种“鬼脸”。咽喉肌和舌肌受累时，出现构音困难与吞咽障碍。肌肉不自主运动可因情绪紧张和随意运动时加重，安静时减轻，入睡时停止。

【麻醉管理】

1.术前管理　前已述及，本病常是其他中枢神经系统疾病的临床表现之一，术前应对神经系统功能进行详细评估并制订相应的麻醉管理方案。咽喉肌受累出现吞咽困难时，易发生误吸及肺部感染，麻醉前应严格禁食并对饱胃情况进行评估。围手术期应加强呼吸管理，术前应控制肺部感染。术前治疗用药（如：苯二氮类、抗癫痫药苯妥英、扑米酮、卡马西平、氟哌啶醇、抗胆碱药等）可服至术前，但要注意它们的副作用以及与全身麻醉药物的相互作用。苯二氮类咪达唑仑的应用有争议，Vorsanger报道了二例患者，硬膜外麻醉时用咪达唑仑辅助镇静，出现手部不自主活动症状。因为咪达唑仑可引起躁动、谵妄及强直性阵挛性运动、肌肉震颤和手足徐动等锥体外紊乱反应，最好不用于本病患者。

2.术中管理　患者肌张力障碍及手足不自主活动，术中体位维持困难，从这一角度来看，此类患者选择全身麻醉较为合理。但由于患者常合并中枢神经系统病变，全身麻醉可给神经功能的评估带来困难。包括椎管内麻醉在内的区域神经阻滞有良好的镇痛作用，对有适应证的患者可能是一种较好的选择。但常需合并应用强效镇静剂减轻或消除其手足活动症状，常用丙泊酚，但要注意丙泊酚亦可引起手足徐动症状，Borgeat报道了一例用药后出现急性手足徐动症状的患者。用全身麻醉药或镇静剂后出现四肢不自主运动的原因不明，可能与药物对兴奋中枢及抑制中枢的抑制不平衡有关，加深麻醉后常可消失。此外，要注意在椎管麻醉时亦可出现下肢不自主运动，Tsujimoto报道了一例33岁妊娠妇女，蛛网膜下腔麻醉下剖宫产后，麻醉恢复期出现小腿不自主运动异常。作者认为其原因与深部感觉阻滞持续时间长于运动阻滞时间、小腿位置感觉丧失、协调运动障碍所致，但通常不致遗留严重后果。多种围手术期用药可引起肢体的不自主活动症状，尽管这些多不会对患者疾病的转归产生决定性影响，但仍会对患者围手术期管理带来困难，应尽量避免之。

3.麻醉药物的选择与其他中枢神经系统疾病相同，如：氯胺酮可引起精神症状并增加肌张力、高浓度七氟烷可诱发癫痫、氟哌啶可加重锥体系症状等，应慎用。应避免使用去极化肌松药，可在肌松监测下用小剂量非去极化肌松药。

（吴宁　刘友坦　郑利民）

参考文献

[1]TSUJIMOTO S，TAKEMINE K，SASAKI K，et al.Recurrent abnormal motion of the lower legs during the recovery from spinal anesthesia[J].Masui，2000，49：1158-1160.