第二十四节　Galen大脑大静脉动脉瘤样畸形（Vein of Galen Aneurysmal Malformation）

【病名】

Galen大脑大静脉动脉瘤样畸形（vein of Galen aneurysmal malformation，VGAM），又称前脑中线动静脉瘘（median prosencephalic arteriovenous fistulas）、大脑大静脉瘤、Galen大静脉瘤、Galen动静脉畸形等。

【病理与临床】

1.VGAM是一种罕见的先天性脑血管疾病，与胚胎期脑血管异常发育有关。大脑大静脉又称Galen静脉（vein of Galen），它以公元129—199年的一位罗马医师与哲学家Galen（又称Aelius Galenus或Claudius Galenus）命名。大脑大静脉位于松果体后方，由双侧大脑内静脉联合形成，是连接和汇入直窦的最大脑静脉，主要引流大脑深部的静脉血流。本病的基本病变是：位于中间帆池的、在胚胎期6～11周脑发育过程中残留下来的、引流至Galen静脉的血管——原始脉络膜血管及前脑内侧静脉（Markowski静脉），与动脉发生直接交通。动静脉瘘口可为单个或多个，高压动脉血流通过动静脉之间的瘘道造成动静脉分流，同时冲击大脑大静脉、使其呈瘤样扩张改变。动静脉短路分流的血液通过大脑镰窦直接向上矢状窦回流。此外，中脑或脑膜动静脉畸形（AVM）与大脑大静脉相连或静脉流出道狭窄或闭塞亦可导致Galen大脑大静脉瘤样扩张，但此种情况常称为假性Galen大脑大静脉动脉瘤样扩张。本病在所有颅内血管畸形中所占比例不到1%～2%，但在1～3岁的儿科人群中30%的脑血管畸形是由本病所致。男性略多。

2.主要病理生理改变　动静脉分流可致心脏负荷显著增加、严重者可引起充血性心衰；大脑大静脉扩张可压迫中脑导水管等结构导致梗阻性脑积水，它与颅内血流量增加一起，引起颅内压增加、脑发育障碍；脑动静脉分流还造成动脉“盗血”现象，动脉血更易向低压的静脉系统注入，而使其正常应该灌注的脑组织缺血，甚至脑梗死。此外，患者可能合并其他中枢神经系统与心脏等先天性畸形，如：室间隔缺损、动脉导管未闭、全身多发性血管瘤病等。

3.临床表现　Lasjaunias据瘘口的位置将VGAM分为脉络膜型（choroidal type）和壁型（mural type），Yasargil将其分为四型，Mortazavi等在2013年提出了新分型系统，包括了年龄与心衰。本病多见于小儿患者，尤其是新生儿及婴儿占90%，成人约占10%。新生儿多为脉络膜型，颅骨杂音，高心输出量、心力衰竭；婴儿多为壁型，颅骨杂音，脑积水，轻度心衰，颅骨增大；儿童及成人组多为壁型，发育迟缓型脑积水，头痛、嗜睡、抽搐、智力下降等。

4.诊断　根据临床表现、CT或MRI及脑血管造影。

【麻醉管理】

1.麻醉前管理

新生儿出现心衰与心脏扩大应考虑本病可能，并做进一步检查，同时应注意是否合并其他先天性畸形。合并充血性心力衰竭者术前应进行强心、利尿、扩管等治疗，改善心脏功能后再行择期手术。但早期积极的脑血管介入栓塞治疗对控制心衰、改善患者的预后十分重要，有时手术是唯一有效手段，可能需要多次栓塞手术。对重症患儿常需边控制心衰、边进行手术。Frawley回顾了1996～2001年9例新生儿患者，其中有8例在出生后第一周出现顽固性高心输出量性心力衰竭而需血管内治疗，结果：6例患者在接受一系列血管内手术后心衰和神经功能改善，1例死于顽固性心衰，2例死于晚期严重缺血缺氧性神经损伤。存活的6例患儿在4年后临床随访，5名患儿无神经系统异常或心力衰竭、1例有轻度发育迟缓。由于脑“窃血”现象及脑积水等，患儿多伴有脑神经功能障碍，麻醉前应适当安抚，并在严密监护下给与适量的镇静剂，避免激惹哭闹引起血压骤升造成瘤体破裂出血及颅内压升高与加重心脏负荷。

2.麻醉管理

约2.5%的本病患儿可因自发性血栓形成而痊愈，但大部分需要手术。既往需开颅手术治疗，近年血管内栓塞治疗已成为首选治疗方法。

（1）无论何种术式，麻醉诱导宜平稳，避免血压波动导致瘤体破裂，新生儿及婴儿可采用吸入诱导，年长儿及成人可常规诱导。术中应行有创动脉压力与中心静脉压力监测，应注意保持血流动力学稳定。

（2）开颅手术治疗麻醉管理同其他脑动静脉畸形者，要注意术中可能大量出血。血管内栓塞治疗创伤小，血流动力学更平稳，患儿可能需要分期多次栓塞治疗。通常采用气管插管全身麻醉，要注意新生儿与婴儿易发生心力衰竭，避免躁动、缺氧与二氧化碳蓄积、避免高容量负荷、避免高血压与低血压、避免气道压过高、避免心功能抑制及颅内压升高；同时为及时评估神经功能，术后应尽快苏醒。麻醉诱导与维持可用七氟烷、短效阿片类药瑞芬太尼及肌松剂，合并肺动脉高压者可吸入一氧化氮（NO）。Frawley认为适当应用动脉血管扩张药可改善VGAM继发心力衰竭新生儿的预后，也可适当应用米力农等磷酸二酯酶抑制剂增加心肌收缩力，但要注意避免过度使用β肾上腺素能刺激剂，因为它们可能会加剧全身组织灌注不足。

（3）瘘口栓塞或结扎成功后，脑血流“窃血”现象迅速改善，但周围缺血脑组织因血管麻痹而丧失自动调节能力而出现正常脑灌注压突破现象，发生血管源性水肿及小血管出血。此时应避免血压过高，可用硝普钠控制血压。

（胡一　胥亮　郑利民）

参考文献

[1]ASHIDA Y，MIYAHARA H，SAWADA H，et al.Anesthetic management of a neonate with vein of Galen aneurysmal malformations and severe pulmonary hypertension[J].Pediatr Anesth，2005，15：525-528.

[2]Carapiet DA，Stevens JE.Pulmonary embolism following embolization of an arteriovenous malformation[J].Pediatr Anesth，1996，6：491-494.

[3]FRAWLEY GP，DARGAVILLE PA，MITCHELL PJ，et al.Clinical course and medical management of neonates with severe cardiac failure related to vein of Galen malformation[J].Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed，2002，87：F144-F149.